Definición: cáncer en las células sanguínea  (leucocitos se  le  observa cambio  de   color, forma)  y son células  irregulares o inmaduras estas  pueden  ser  de  trastornos genéticos ó adquiridos.

Clasificación  de acuerdo  a   al tipo celular: granulo citicas, linfociticos  y mono siticas.

 

Clasificación  por   madurez: aguda   o crónica

Donde  comienza: esta  comienza en la m.o

Órganos   que  invade: bazo, hígado, ganglios linfáticos

 Órganos y tejidos  no hematopoyéticos  que invade: meninges, conductos gastrointestinales, riñones  y piel.

 Factores etiológicos: virus (si se conviven  con  animales  o si te  alimentas de ellos)

Lesiones  de  la  m.o:   personas  expuestas  a radiación   o lesiones en esta.

Cromosómicos o genéticos:   en el cromosoma 21   en los niños afectos a los linfocitos B  se  considera  como  un trastorno. Tener  un sistema inmune deficiente 

 

  Consideraciones  terapéuticas   : en personas   en tratamiento de quimioterapia o radioterapia

Efectos  tóxicos: al atacar  el tejido  normal  los agentes  quimioterapéuticos  disminuyen   o anulan  la respuesta inmunitaria.  Fiebres o infecciones.

 

 Que  causa  el 80% de   las leucemias: ambientales

enfermedades hematologicas malignas : linfoides  o mieloides.

Sintomas

**Sentirse débil o cansado.

**Fiebre.

**Moretones o sangrado que ocurre con facilidad.

**Petequia: Son manchas planas del tamaño de una punta de alfiler, que aparecen debajo de la piel y son causadas por sangrado.

**Falta de aliento.

**Pérdida de peso o pérdida de apetito.

**Dolor en los huesos o el estómago.

**Dolor o sensación de llenura debajo de las costillas.

**Masas en el cuello, debajo del brazo, en el estómago o en la ingle que no causan dolor

leucemia mieloide  cronica

•Representa el 15% de todas las leucemias del adulto

•Incidencia de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes por año

•Edad al diag de 45 a 55 años, pero puede observarse a culquier edad, inclusive en niños

•El unico agente ambiental asociado con LMC es la exposición a excesiva radiación ionizante

Clínica y Diagnóstico

Fase Crónica:

Clínica: Fatiga, anorexia, perdida de peso, plenitud

gastrica, esplenomegalia, hepatomegalia.

Sangre periférica: leucocitosis neutrofílica (>25.000), con predominio de mielocítos y neutrofilos maduros. Blastos 1% a 3%, eosinofilia, basofilia, trombocitosis   (> 500.000), FAL ¯, hiperuricemia, B12 sérica y LDH elevadas.

MO: hipercelularidad, disminución de tejido adiposo, aumento de la relación M/E (10-30/1), escasos blastos, predominio de mielocitos y metamielocitos.      Blastos + PM < 10% celularidad total. Leve aumento de fibras de reticulina .   Fase Acelerada:

•Fiebre, dolores óseos, sudores nocturnos

•Esplenomegalia progresiva resistente a la quimioterapia

•Aumento del score FAL

•Anemia, trombocitopenia (<100.000) y leucocitosis resistentes a la quimioterapia.

•Trombocitosis inexplicable. Basofilia >20%

•Blastos en S/P o MO entre 10% a 20%

•Blastos + promielocitos en MO > 30%

•Anomalías citogenéticas adicionales

Crisis Blástica:

Se define por la presencia de >30% de blastos en S/P o MO

  Medulares

Pueden ser:  Esplenica  Extramedulares  Ganglionar

 50% Mieloides  25% Linfoides

Tratamiento

De las complicaciones

Específico

De las complicaciones

Hiperleucocitosis: > 100.000

  Leucoferesis

Hidroxiurea

 (¯ la mortalidad por leucostasis y los eventos cerebrovasculares)

Esplenomegalia masiva.

Esplenectomia (en caso de malestar físico)

Tratamiento Objetivos

1- Controlar las manifestaciones hematológicas de la enfermedad.

2- Prevenir la progresión de la enfermedad a una crisis blastica, y por lo tanto prolongar la sobrevida. (la supresión del clon ph+ debe ser el objetivo de toda estrategia terapéutica)

Tratamiento Específico

•Busulfan

•Hidroxiurea

•INF-a.  3 MU 3 veces por semana  5 MU/m2 diarios

•INF-a/Ara C

•Imatinib (Glivec) 400-600 mg/día

•Trasplante Autólogo de Médula Osea

•Trasplante Alogeneico de Médula Osea

Leucemias Crónicas Linfoides

•Linaje B

•Leucemia Linfática Crónica (LLC)

•Leucémia Prolinfocítica B (LPL-B)

•Leucemia de células Vellosas  (LCV)

Linaje T

•Leucemia Prolinfocítica T (LPL-T)

•Leucemia Linfocítica de Células T Granulares

•Leucemia Agresiva de Células NK

Leucemia/linfoma T del Adulto HTLV

Es una neoplasia hematológica que se caracteriza por la proliferación y acumulación de linfocitos bastante maduros en:

–Sangre periférica

–Médula ósea

–Ganglios Linfáticos

–Bazo

–Higado

Otros organos.

sintomas

Linfadenopatias  (87%)

Esplenomegalia  (54%)

Hepatomegalia  (14%)

Anemia Hemolítica Coombs +  (10%)

Hipogammaglobulinemia  (10%)

Hipergammaglobulinemia o aun

  gammopatia monoclonal  (15%)

diagnostico

Linfocitosis en S/P:

  > 5.000  (NCIWG)

  > 10.000 (IWCLL)

•Duración de la linfocitosis > 2 meses

MO infiltración > 30%  linfocitos de aspecto maduro.

•Inmunomarcación: 95% de los casos B

   CD 5+; CD 19+; CD 23+; CD 22 debil;

   CD 20 debil; SmIg debil; FMC7 neg

Factores Pronósticos

Edad ?

Pacientes añosos tienen peor pronóstico que los jóvenes

  Cuando se excluyen las causas de muerte no relacionadas a LLC, los pacientes jovenes (< 50 años) no tienen mejor sobrevida que los viejos.

  La sobrevida media de los menores de 50 años, que corresponden al 5-7% de los pacientes, es al menos 20 años mas corta que en los grupos control.

Sexo

Las mujeres tienen mejor pronóstico que los hombres

tratamiento

Quien debe comenzar con tratamiento

  Los que tengan sintomas “B”

  -Perdida de peso, decaimiento

  -Sudoración nocturna

  -Organomegalia progresiva

  -Anemia, Trombocitopenia

  - AHAI o PTI que no responda a esteroides

Leucemia Mieloide Aguda

La leucemia Mieloide Aguda, también conocida como Leucemia Mielocitica Aguda, es un tipo de cáncer producido en las células de la línea mieloide de los leucocitos.

Subtipos

*LMA-M0 Mieloblastica Mínimamente Diferenciada
*LMA-M1 Mieloblastica sin maduración
*LMA-M2 Mieloblastica con maduración
*LMA-M3 Promielicitica
*LMA-M4Mielomonocitica
*LMA-M5 Monocitica
*LMA-M6 Eritroleucemia
*LMA-M7 Megacariocitica

Morfología ,Características Citoquimicas y Bastones de Auer

MO. Mieloblastica Mínimamente Diferenciada

*Blastos de mediano tamaño

*Cromatina dispersa

*Posee un núcleo redondo

*Citoplasma agranular con Basofilía variable

*Presenta estructura lonfoblastica

*Posee de uno a dos nucléolos

*Núcleo ligeramente dentado

*Negativo

M1 Mieloblastica Sin Maduración

*Son mieloblastos

*Poseen una coloración azurolifica

*Poseen gránulos azurofilicos

M2 Mieloblastica Con Maduración

*Presencia de blasto con maduración granulocitica.

*Posee un citoplasma y gránulos identificables

*

M3 Promielocitica

*Promielocitos hipergranulares

*Gránulos azurolifica

*Un núcleo reniforme

*Citoplasma denso

*Muy Positivo

M4 Mielomonocitica

*Son monocitos y promonocitos

*Son indistinguibles

*Presencia de actividad esterasa no especifica

*No poseen citoplasma

*

M5 Monocitica

*Son monoblastos células grandes y promonocitos núcleo mas regular.

*Citoplasma más o menos basofilico

*Monoblastos citoplasma abundante basofilico, gránulos azurofilicos y vacuolas, cromatina laxa uno o más nucléolos grandes.

*Promonocitos: Núcleo mas irregular Bilobulados ,citoplasma generalmente basofilico y gránulos grandes azurofilicos.

M6 Eritroleucemia

*Células inmaduras exclusivamente en línea eritroides nucleadas

*Eritroides se encuentra en todos los estadios con tendencia de inmadurez

*Formaciones gigantes y características megaloblástica

*Eritroblasto con núcleos extraños múltiples, lobulados

*Presencia de uno o más fragmentos nucleares

*Negativo

M7 Megacariocitica

*Blastos medianos a gran tamaño

*Núcleo redondo y dentado

*Blastos medianos, de 1 a 3 nucléolos, citoplasma diperso.

*Basofilico

*Pseudópodos prominentes

Leucemia Linfoide Aguda

•La leucemia linfoide aguda comprende un grupo de neoplasias malignas que afectan a los precursores (Blastos) de los linfocitos en la médula ósea. La línea celular que afecta esta leucemia es a la línea linfoide encontrándose a las células B y T.

•Por ello, las LLA se clasifican de acuerdo al tipo de linfocito que afecta:

•LLA(L1): Afecta a los linfocitos B

•LLA(L2):Afecta a los linfocitos T

Morfología ,Características Citoquimicas y Bastones de Auer

Leucemia Linfoide Aguda L1

*

Linfoblastos pequeños.

*Poseen un poco de citoplasma y cromatina condensada.

*Tamaño pequeño

*Cromatina nuclear fina o en grumos

*Forma nuclear regular, pude tener hendiduras o plicaduras

*Nucléolos indistinguibles

*Cantidad de citoplasma escaso

*

Baso filia citoplasmática leve

*

Vacuolas citoplasmáticas ausentes

Leucemia Linfoide Aguda L2

*Son linfoblastos grandes

*Poseen un gran citoplasma

*Cromatina dispersa

*Y nucléolos múltiples prominentes

*Cromatina nuclear fina

*Forma nuclear irregular puede tener hendiduras o plicaduras

*Cantidad de citoplasma moderadamente abundante

*Basofilía citoplasmática leve

*Vacuolas ausentes

*Negativa

LLA L3 Linfoblastos

Es una leucemia con células precursoras linfoides están detenidos en una etapa precoz del desarrollo. Esta detención es causada por la expresión anormal de genes, generalmente como resultado de translocaciones cromosómicas.

*Blastos de gran tamaño intermedio a grande citoplasma

*Basofilico moderado y vacuolas claras, y de 2-4 nucléolos llamativos.

Diagnostico

Técnicas mas Utilizadas en el Laboratorio

*Un hemograma completo (Hemoglobina, Hematocrito, Valores corpusculares Y Recuento de Globulos R/B).

*Frotis sanguíneo y tinción de Wright

*Inmunofenotipificación: Muestra de medula ósea para revisión de linfocitos malignos

*Muestra de la medula ósea y citogenético

**Radiografía de tórax: Puede detectar signos de infección de pulmón.

**Tomografía computarizada: Tipo de rayos X en los que se utiliza una computadora para tomar imágenes de estructuras internas del cuerpo.

**Imagen de resonancia magnética (IRM): Examen en el que se utilizan ondas magnéticas para tomar imágenes de estructuras internas del cuerpo.

Tratamiento

*Quimioterapia

El tratamiento de la LMA se basa principalmente en la Quimioterapia y está dividido en dos fases, terapia de inducción y terapia de post remisión

(o consolidación).

*Trasplante de medula ósea: El trasplante de médula ósea se usa para reemplazar la médula ósea con médula ósea sana.

*Terapia del iterferón: Para retardar la reproducción de las células de la leucemia y mejorar el sistema inmune.

*Radioterapia: Las altas cantidades de radiación de la energía se utilizan para matar a las células del cáncer.

*El trasplante de la célula de vástago (SCT) :Se hace para permitir el tratamiento con la alta dosis de la radioterapia de la quimioterapia.

*La cirugía: Se hace principalmente en dos casos, para el retiro del bazo agrandado o para el propósito de instalar un dispositivo venoso del acceso (retirar muestras de la sangre y dar medicinas